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血管炎的分类特点

时间:2011-01-14 来源:未知 作者:admin 点击:

血管炎的分类特点

血管炎一般分为原发性、继发性或偶发性。原发性血管炎是指那些确切诱因不明、主要直接作用于血管的血管炎综合征。原发性血管炎综合征包括特发性皮肤白细胞碎裂性血管炎(CLA,也称作白细胞碎裂性血管炎LCV),和系统性血管炎综合征如韦格纳肉芽肿、CSS、显微镜下多血管炎、结节性多动脉炎等。继发性血管炎指继发于一种系统性疾病的血管异常,包括结缔组织病、感染、药物副反应、恶性肿瘤伴发的血管炎。偶发性血管炎是继发于另一种病理,特别是坏死过程(如创伤性溃疡或Sweet综合征和脓皮病中出现的弥漫性中性粒细胞浸润)的并发的、 血管炎的初期症状局限性病理改变。主要是不同血管炎症状的治疗策略才将血管炎分为原发性和继发性。避免或治疗诱发因素就可控制继发性血管炎的活动,而原发性血管炎就需使用免疫抑制剂来缓解血管炎症。认识偶发性血管炎可避免不合理治疗。
皮肤血管炎由于不同的病理机制,表现出不同的临床和病理特征。根据我们的实验和以往文献参考,半数皮肤血管炎患者表现为自限性,病变局限于皮肤,无任何诱因、激发因素或相关的系统性疾病,即特发性CLA。其余患者可由于近期感染和/或服用药物,即继发于药物或感染的LCV(也称作超敏性血管炎或过敏性血管炎)。但少数患者,ANCA相关性血管炎如CSS、MPA、WG可首先表现为皮肤血管炎。在其他患者中,皮肤血管炎的出现表明系统性疾病活动度增加,如系统性红斑狼疮患者中狼疮血管炎(LV)的发作。继发于CTD、恶性肿瘤或感染(如乙肝、丙肝)的血管炎发生率低,如类风湿患者仅2.1%发展成类风湿血管炎(RV)。考虑到皮肤血管炎有这么多的表现,多种异常可出现类似的血管炎,不难理解对这些患者进行正确分类较困难。

 

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