系统性血管炎-诊断
血管炎诊断应从以下几个方面来看
（1）首先区分原发与继发性
（2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。
ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类。
1）它们合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；
2）有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。
3）这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累；
4）最重要的是，它们都是ANCA阳性。
注：1、PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。对于这些疾病，ANCA的敏感性波动于50%～90%。一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人ANCA阴性，因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。
2、ANCA相关疾病：结缔组织病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表现出ANCA阳性，但大多是非MPO-ANCA,和非PR3－ANCA。胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV感染，偶尔会出现ANCA阳性。这有特殊的临床意义，因为感染可以出现酷似血管炎的症状。CTD出现的ANCA阳性和大多感染性疾病的ANCA阳性都是非－PR3-ANCA和非－MPO-ANCA。ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和BPI，但大部分还不明确。其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。ANCA假阳性反应的重要因素是药物，特别是异烟肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四环素可引起高－滴度MPO-ANCA阳性，相关的血管炎症状可有可无。二甲胺四环素还可造成可逆性自身免疫病症状和MPO-ANCA阳性。
ANCA只在临床综合分析的前提下有价值
（3)抗内皮细胞抗体(AECA):可见于WG、MPA、大动脉炎、川崎病，以及伴有血管炎的SLE和RA.AECA的检出率约在59%~87%之间，其中以川崎病的检出率最高。而动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体。还与疾病的活动性有关。
(4)病理诊断：
血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为：
白细胞破碎性血管炎；
淋巴细胞肉芽肿性动脉炎；
巨细胞血管炎；
坏死性血管炎。
这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。
（5)血管炎的影像学诊断:
很多影像学检查有利于相关血管炎与其他疾病如动脉粥样硬化与大动脉炎可通过彩超来鉴别：动脉硬化闭塞症患者二维超声显示动脉内膜增厚、毛糙,闭塞腔内为大小不等、形态各异的强回声斑块堆积,部分显示为局限的低回声,形成不同程度狭窄或闭塞,CDFI显示闭塞管腔内无血流信号,闭塞动脉周围可见侧支循环血流。大动脉炎超声显示血管壁长堤状增厚,呈中低回声,正常结构消失,管腔呈连续性狭窄或闭塞。重度狭窄时CDFI表现为颜色变暗的纤细状血流,闭塞段显示管腔内无血流信号。大动脉炎血管呈向心性变化，动脉粥样硬化呈偏心性变化。
（6）血管炎的特殊表现
脑梗、心梗、喀血：：大动脉炎、GCA、WG、CSS、MPA、BD
动脉瘤：大动脉炎、GCA、PAN、BD
肺毛细血管炎和肺间质纤维化:WG、CSS、MPA
肺出血、肾炎：GOOG-PASTURE‘S
（7）诊断标准：
1）系统性血管炎无特异性的临床表现，其表现可见与感染、肿瘤等疾病，但用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反应急性期炎症反映的指标（血沉,CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检查以确诊。
SKLEN临床表现
S表示皮肤（skin）
K表示肾脏(kidneys)
L表示肺(lungs)
E表示耳鼻喉(ears,nose,andthroat),
N表示神经（nerve）
如有以上3个系统受累应考虑血管炎诊断
2）注意目前血管炎的诊断标准只是分类标准，具体大家可参照中华风湿病学会诊疗指南即可。
3）系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等综合判断，以确定血管炎的类型及病变范围。
如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：
多系统损害；
进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；
肺部多变阴影或固定阴影/空洞；
多发性单神经炎或多神经炎；
不明原因发热；
缺血性或淤血性症状和体征；
紫癜性皮疹或网状青斑；
结节性坏死性皮疹；
无脉或血压升高；
ANCA阳性；
AECA阳性；
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乐收
- 脉管炎是一种以肢体动脉发生节段性炎症，使血管管腔狭窄、闭塞、血栓栓塞的器质性血管病，病程长多呈缓进性并逐渐加重，常致肢体发生缺血或瘀血病损，甚者肢体溃烂脱落，是一种残损率极高的疾病，治疗方法最好以中医中药治疗为主，因为手术治疗大多治标不治本。
