导致血管炎病因不明,较明确的病因有血清病、药物变态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。
(1)临床表现 主要表现有:①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
诊断标准:
(1)发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。
(2)肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重,尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。
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